工信部 ：2023年要提升重点产业链自主可控能力******
中新网1月11日电 据工信微报微信公众号消息 ，1月11日，全国工业和信息化工作会议在北京召开。会议强调 ，2023年要提升重点产业链自主可控能力 。围绕制造业重点产业链 ，找准关键核心技术和零部件“卡脖子”薄弱环节 ，“一链一策”推进强链补链稳链 ，强化产业链上下游、大中小企业协同攻关，促进全产业链发展。推进关键核心技术攻关工程 ，健全“揭榜挂帅”长效机制 ，不断丰富产业生态。(中新财经)
腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！****** 文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安 偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境 。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性 ，就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ，难以迈步 ，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量 。 易误诊为“强直”“癔症” 邱伟介绍 ，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状 ，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状 ，如步态不稳和无法解释 的摔倒。 由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ，最终转诊到神经科后才被确诊 。 有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别 。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化 的最终结局 ，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力 。 病人查出GAD65抗体阳性 44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起，她 的左足背便出现疼痛 ，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感 ，紧张时明显 ，双腿僵硬时甚至不能独自行走 ，不过持续约几分钟可缓解 。 五年之后 ，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤 。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。 检查显示，她的全身肌肉僵硬 ，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高 ，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。 然而 ，常规检查 ，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至 是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人 的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。 免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效 导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因是什么，目前医学界尚不得而知。 邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了 ，报告 的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望 。实际上，中山三院神经科团队近年来 的探索，已初步有成果。 以阿兰为例 ，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ，后续则采用免疫抑制剂治疗 。 蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化” 的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度 ，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生 ，从而缓解症状 ，改善生活质量。 据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转。目前 ，阿兰仍在坚持治疗 ，生活已基本恢复常态。 邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ，无法行走 ，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗 ，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战 。 彩神彩票地图 |
